МуковисцидозМатериалы по медицине / Желудочно-кишечные заболевания / Муковисцидоз
Распространенность среди новорожденных - 1:5000 - 1:8000.
В патогенезе муковисцидоза ведущими являются секреторные нарушения, изменения ионного транспорта через мембраны и действие т.н. "гуморального фактора" Спока.
нарушение секреторных процессов связано с патологией обмена мукополисахаридов и глюкопротеидов. У больных муковисцидозом отмечается нарушение N структуры и растворимости мукополисахаридов и глюкопротеинов в содержимом 12п. В фибробластах больных муковисцидозом повышено содержание кислых мукополисахаридов. То же - в культуре лейкоцитов и в амниотической жидкости.
Нарушение тр-та воды и эл-литов через мембраны экзокринных желез - второй важный фактор патогенеза муковисцидоза.
В поте и слезной жидкости больный - макромолекулярный фактор, подавляющий обратное всасывание натрия. Снижен объем водно-электролитной части сока pancreas, стимулир. секретином. Повышена вязкость сока и содержание ферментов.
Аналогично изменены трахеобронхиальный и кишечный секреты.
В сыворотке - макроглобулярный "фактор Спока", нарушающий движение ворсинок эпителия трахеи кроликов. Такое замедление может быть причиной замедления эвакуации слизи и очищения слизистой.
Очевидно, нет ферментов, разрушающих данный макроглобулин. По Споку, он повреждает мембраны клеток экзокринных желез, повышает метаболическую активность клеток, усиливает синтез белка и мукополисахаридов, изменяет уровень секреции электролитов.
Следовательно: образование вязкого секрета и закупорка мелких бронхов и выводных протоков желез.
Характерно одновременное поражение органов дыхания и пищеварения.
Повышается конц-ия натрия в поте, слюне, ногтях, волосах и др.
Снижение активности липазы, амилазы, трипсина. Дуоденальное содержимое - вязкое, тягучее.
Стеаторея, поносы.
Смотрите также
Самомассаж различных частей тела
Самомассаж может быть частным и общим. Длительность сеанса общего
самомассажа 10- 20 минут, частного 6-10 минут.
Начинайте с поглаживания всего тела, после чего переходите к массажу
различных ча ...
Виды травматических диафрагмальных грыж. Истинные грыжи слабых мест диафрагмы. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
Травматические
диафрагмальные грыжи разделяют на:
острые,
хронические,
ущемленные.
При острой диафрагмальной
грыже, всегда относящейся к категории ложных, выпадение брюшных орган ...
Действие радиации на человека
Радиация по самой своей природе вредна для жизни.
Малые дозы облучения могут «запустить» не до конца еще установленную цепь
событий, приводящую к раку или к генетическим повреждениям. При больши ...


В 19 веке выяснели, что пищевая ценность продуктов определяется содержанием в основном следующих веществ: белков, жиров, углеводов, минеральных солей ...
Иммунология - молодой раздел науки, но уже первые результаты ее применения в профилактике и лечении открывают широкие перспективы ...
Большое значение для внешнего облика человека имеет чистая, гладкая, приятного оттенка кожа лица. К сожалению, не всегда за ней обеспечен правильный уход ...

