МуковисцидозМатериалы по медицине / Желудочно-кишечные заболевания / Муковисцидоз
Распространенность среди новорожденных - 1:5000 - 1:8000.
В патогенезе муковисцидоза ведущими являются секреторные нарушения, изменения ионного транспорта через мембраны и действие т.н. "гуморального фактора" Спока.
нарушение секреторных процессов связано с патологией обмена мукополисахаридов и глюкопротеидов. У больных муковисцидозом отмечается нарушение N структуры и растворимости мукополисахаридов и глюкопротеинов в содержимом 12п. В фибробластах больных муковисцидозом повышено содержание кислых мукополисахаридов. То же - в культуре лейкоцитов и в амниотической жидкости.
Нарушение тр-та воды и эл-литов через мембраны экзокринных желез - второй важный фактор патогенеза муковисцидоза.
В поте и слезной жидкости больный - макромолекулярный фактор, подавляющий обратное всасывание натрия. Снижен объем водно-электролитной части сока pancreas, стимулир. секретином. Повышена вязкость сока и содержание ферментов.
Аналогично изменены трахеобронхиальный и кишечный секреты.
В сыворотке - макроглобулярный "фактор Спока", нарушающий движение ворсинок эпителия трахеи кроликов. Такое замедление может быть причиной замедления эвакуации слизи и очищения слизистой.
Очевидно, нет ферментов, разрушающих данный макроглобулин. По Споку, он повреждает мембраны клеток экзокринных желез, повышает метаболическую активность клеток, усиливает синтез белка и мукополисахаридов, изменяет уровень секреции электролитов.
Следовательно: образование вязкого секрета и закупорка мелких бронхов и выводных протоков желез.
Характерно одновременное поражение органов дыхания и пищеварения.
Повышается конц-ия натрия в поте, слюне, ногтях, волосах и др.
Снижение активности липазы, амилазы, трипсина. Дуоденальное содержимое - вязкое, тягучее.
Стеаторея, поносы.
Смотрите также
Эмбриональное развитие человека
В процессе
эмбрионального развития человека сохраняются общие закономерности развития и
стадии, характерные для позвоночных животных. Вместе с тем появляются
особенности, отличающие развити ...
Уход за зубами
Состояние зубов имеет большое значение для здоровья
человека. Если зубы больны или отсутствуют, то пища плохо прожёвывается, часть
питательных веществ не усваивается, что нередко приводит к разл ...
Низкочастотные магнитные поля
Этот метод, при котором на организм человека
воздействуют постоянным, пульсирующим или переменным магнитным полем.
Воздействие низкочастотным магнитным полем на больных с
различн ...